Neurofibromatose Typ 2 - Was ist das?

Neurofibromatose hat viele unterschiedliche Gesichter. Dies bedeutet die Ausprägung und auch der Verlauf der Krankheit sind sehr unterschiedlich. Man sollte sich also nicht verunsichern lassen, wenn man von einer tragischen Geschichte eines NFler liest. Nur weil dieser es so erlebte, muss es dich nicht auch betreffen. Was man aber auf jeden Fall aus anderen Geschichten lesen kann: wir sind stärker als wir glauben und schaffen jede Hürde, die NF uns in den Weg legt. Schritt für Schritt.

Was ist Neurofibromatose?

NF kann von Eltern an ihre Kinder weitergegeben werden, jedoch kann es sich auch um eine Spontanmutation handeln. Die Krankheit verursacht Tumore, die Nerven im ganzen Körper betreffen können. Neurofibromatose Typ 1 ist die häufigste Form der NF, Neurofibromatose Typ 2 die zweithäufigste. Dann gibt es noch die Schwannomatose, NF3, diese betrifft nur 1 von 40.000 Menschen.

NF2

Charakteristisch für NF2 sind gutartige Tumorbildungen im Nervensystem. Vor allem Hirntumore und Tumore im Bereich der Wirbelsäule sind hier typisch. So bilden sich fast immer Tumore an den Hörnerven, die zur Taubheit führen können. Oft entwickeln sich die Symptome (oft Klingeln in den Ohren/Tinnitus, Hörverlust, Gleichgewichtsstörungen) erst in der Pubertät oder im frühen Erwachsenenalter. Auch neurologische Ausfälle durch Tumoren an der Wirbelsäule, kleine Hauttumore, Sehminderung oder andere Auffälligkeiten der Augen gehören zu häufigen Symptomen von NFler. Die Tumore wachsen langsam, daher ist es wahrscheinlich, dass die Tumore schon viele Jahre wachsen bevor die Symptome auftreten.

Es gibt keine direkte Therapie für Neurofibromatose Typ 2. Die Therapie kann sich gezielt auf die Behandlung einzelner Symptome richten. Weitere Therapiemöglichkeiten für NF2-Patienten werden laufend erforscht. Tumore können durch Bestrahlung, Operation oder Medikamentös behandelt werden. Dies ist von Fall zu Fall meist unterschiedlich welche Behandlung in Betracht gezogen wird.

NF2 Zentren

Da NF sehr selten ist, hatten viele Ärzte noch nie Kontakt mit dieser Krankheit. Auch die Wahl des richtigen Facharztes, der auch noch Erfahrung mit NF hat, ist nicht besonders einfach. Daher gibt es verschiedene Standorte in Deutschland, an denen sich NF-Zentren gebildet haben. Hier bieten erfahrene Ärzte Sprechstunden für Patienten mit NF. Fachärzte werden hier eingebunden falls nötig und man wird nicht nur untersucht, sondern auch beraten und begleitet.

Technische Hilfsmittel bei Ertaubung

Die erste Versorgung bei einer Hörminderung ist wohl jedem bekannt. Das Hörgerät. Doch irgendwann reicht dies meist nicht mehr aus.

Hier kann ein Cochlea Implantat (CI) zum Einsatz kommen. Wichtig ist hier, dass der Hörnerv noch intakt ist, wenn er dies nicht mehr ist, funktioniert das CI nicht. Das Sprachverständnis von allen Implantaten ist bei dem CI am besten.

Das Hirnstamm Implantat (ABI) kann zum Einsatz kommen, wenn ein CI nicht möglich ist da der Hörnerv nicht mehr intakt ist. Durch das ABI wird das Lippenlesen deutlich einfacher und Umgebungsgeräusche können gehört und von Sprache unterschieden werden. Meist können sie auch richtig eingeordnet werden.

Die Hörverbesserung durch ein ABI bei NF2-Patienten ist leider nur gering. Eine weitere Möglichkeit eines Implantats ist also das Auditory Midbrain Implant (AMI). Dieses Implantat setzt wieder an einer anderen Stelle der Hörbahn an. Durch dieses Implantat können Umweltgeräusche wahrgenommen werden. Auch die Kommunikationsfähigkeit (mit Lippenlesen) hat sich verbessert. Sogar das Sprachverständnis ist im Vergleich zu NF2-Patienten mit einem ABI gestiegen.

Weitere Informationen

- Hier könnt ihr über meine erste Bestrahlung lesen

- Und hier kommt ihr zu meiner ersten OP

- Alle Informationen stammen von der Seite www.bv-nf.de; weitere Informationen können hier nachgelesen werden

- Auf der Website des Bundesverbands Neurofibromatose könnt ihr außerdem nach Selbsthilfegruppen in euerer Umgebung suchen (Oder auch WhatsApp-Gruppen)